내인성, 사실상 예방법 없어…100만명당 6~7명꼴 발생
외인성은 약제 중단 및 변경해야…방치땐 사망률 50%

'밤차'·'봄비' 등의 히트곡으로 1970~80년대 최고의 인기를 누렸던 가수 이은하가 최근 한 방송에 출연, 지병이었던 '쿠싱증후군'이 호전됐다고 밝혔다. 이은하는 지난 2017년 처음 쿠싱증후군 투병 소식과 함께, 부작용으로 인해 급격히 체중이 불어난 자신의 모습을 공개한 바 있다.

이로인해 쿠싱증후군 질환은 무엇인지, 치료법은 있는지 등에 대한 시민들의 관심이 높아지고 있다. 이에 순천향대학교 부속 천안병원 내분비대사내과의 전성완 교수의 도움을 받아 쿠싱증후군에 대해 정리했다.

▶코르티솔 호르몬 과다로 발생…내인성은 100만명당 6~7명꼴 발생

쿠싱증후군은 부신피질의 호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해 발생하거나 합성 코르티솔인 스테로이드의 과다 투여로 인해 발생하는 질병이다.

자칫 코르티솔 및 스테로이드가 신체에 부작용만 끼치는 걸로 비춰질 수도 있다. 하지만 코르티솔은 몸에서 아주 중요한 호르몬으로, 신체에 스트레스와 같은 위협 상황이 올 때 대항하기 위한 에너지를 생산해 내고 근육을 긴장시키고 혈압 및 심박수를 증가시키며, 감각 기관을 예민하게 해 대처할 수 있게 한다. 만일 코르티솔 결핍 등이 보이는 부신기능부전의 경우, 코르티솔 과다증인 쿠싱 증후군 보다 더 심각한 증상들이 나타나게 된다.

쿠싱증후군은 남성보다 여성에게서 8배 정도 더 많이 발생하는데, 보통 30~40대에 진단되는 경우가 많다.

쿠싱증후군은 발병 원인에 따라 내인성 쿠싱증후군과 외인성 쿠싱증후군으로 구분된다. 우선 내인성 쿠싱증후군은 체내에서 코르티솔이 과잉 분비되는 경우인데, 매년 100만명당 6~7명꼴로 발생할 만큼 희귀질환으로 분류된다. 외인성 쿠싱증후군은 외부에서 코르티솔 혹은 코르티솔 유사체가 과잉 유입됨에 따라 발병하는데, 대략 미국에서는 약 3%가 외인성 쿠싱증후군의 위험에 노출되어 있는 것으로 전해진다.

▶가슴과 배에 살이 찌는 반면 팔다리는 가늘어지는 증상 등 관찰

쿠싱증후군의 대표적 증상을 보면, 체중이 증가하는데 주로 가슴과 배 주위에 살이 찌고 팔다리는 오히려 가늘어지는 경우가 가장 흔하다.

또한 얼굴이 붉어지고 둥그렇게 변화(moon face)하거나, 뒷목 바로 밑 견갑골 사이에 지방이 축적(물소 등, buffalo hump) 되는 경우, 얼굴과 몸에 체모가 증가(특히 여성들에게서 많이 관찰)하거나, 팔다리에 자주 멍 자국이 관찰되며, 피부가 얇아지고 여드름 발생하거나, 피부와 점막의 진균(곰팡이) 감염이 있을 수 있고 여성의 경우, 월경 주기가 불규칙해지며 나중에는 무월경이 되거나, 남성의 경우 성욕 감퇴(발기 부전) 등의 증상도 나타난다.

쿠싱증후군을 치료하지 않고 방치할 경우에는 고혈압, 골다공증, 당뇨병과 만성 심부전 등의 합병증이 일어날 수 있다.

쿠싱증후군의 예방은 내인성의 경우 사실상 방법이 없다. 조기진단 및 치료만이 현실적인 대책이다. 외인성의 경우엔 각종 스테로이드 약제를 최소한으로 줄여 호전시키는 방법이 있다.

순천향대학교 천안병원 전성완 교수는 "자연계에 널리 존재하는 스테로이드 유사체의 체내흡수를 줄이기 위해 홍삼·도라지·녹용 등의 각종 한약재 및 식재료의 농축액, 추출물 등을 섭취할 때 유의해야 한다"면서 "특히 이른바 '만병통치약', '근육증강제' 등에 대해 주의해야 한다"고 조언했다.

▶치료없이 방치땐 5년내 사망률 50%…수술하거나 약제 중단 등 해야

쿠싱증후군은 치료없이 방치하면 사망률이 크게 증가한다. 이럴 경우 대략 5년내 50%의 환자가 사망하는 것으로 알려져 있다.

치료방법 역시 내인성과 외인성에 따라 다르다. 전성완 교수는 "내인성 쿠싱증후군의 경우엔 부위에 따라 뇌수술 혹은 복강수술을 시행하게 되는데 수술을 못할 상황이라면 부작용은 많지만 독한 약인 항진균제 일종인 케토코나졸을 간혹 처방하기도 한다"고 설명했다.

이어 전 교수는 "외인성 쿠싱증후군의 경우엔 사용중이던 약제를 중단하거나 변경, 또는 용량을 줄이거나 투약시간을 조정해 발병을 억제한다"고 덧붙였다.

사진설명 : 가수 이은하가 투병중인 사실을 고백하면서 알려진 쿠싱증후군은 치료를 하지않고 방치땐 5년내 사망률이 50%에 달한다. 사진은 순천향대 천안병원 내분비대사내과의 전성완 교수가 환자와 상담하는 모습.